直肠恶性黑色素瘤2例报告

    例1　男，54岁。因大便变细、带血2个月入院。查体：一般状况可，心、肺无异常发现。腹部无阳性体征。直肠指检：距肛门5cm处扪及突向肠腔的新生物，质软，有蒂，2cm×3cm×2cm大。以“直肠息肉”经纤维结肠镜行息肉摘除术。术后病理诊断为直肠恶性黑色素瘤，浸及直肠粘膜下层。术后2周给予5-Fu(总剂量10g)及MMC(总剂量20mg)化疗，3个月重复1次。术后8个月因肝、肺广泛转移，全身衰竭死亡。

　　例2　女，71岁。因肛门坠胀9个月，便血3个月入院。查体：一般情况欠佳，心、肺无异常发现，腹部无阳性体征。直肠指检：距肛门5cm处扪及突向肠腔新生物，约5cm×6cm×4cm大，占据2/3圈肠壁，质硬，活动度欠佳，触之易出血。B超检查示肝右后叶多个暗区，0.5cm×0.5cm～3.1cm×1.9cm大，提示肝囊肿(多发性)。经纤结镜检查诊断为直肠癌，而行Mile's手术。术中探查肝脏，其Ⅲ、Ⅴ、Ⅷ段各扪及1结节，质中等，灰白色，直径约0.8～1.0cm大，腹腔内淋巴结未见肿大。于直肠下端齿线上2cm处见6cm×6cm×3cm新生物隆起，表面分叶，呈黑色，未突破浆膜层。术后病理诊断为直肠恶性黑色素瘤，浸及直肠环肌。术后1月患者自动出院，失访。

　　恶性黑色素瘤是来源于黑色素细胞的恶变，好发于皮肤和眼睛，肛管直肠为第3位，仅占该部肿瘤的0.2%～2.5%。多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管的黑色素细胞恶变后向上扩展浸润的结果，是继发性或转移瘤。本组2例病灶均在齿线上2cm，病理检查未发现齿线及肛管处有肿瘤细胞，提示病变系直肠粘膜下黑色素细胞恶变所致。本病无特殊表现，与该部位其它肿瘤甚难鉴别，术前应认真做好直肠指检、直肠镜检及活组织检查，最后确诊有赖病理检查。本病恶性程度高，发生转移早，以血行转移为主。治疗以手术为主，首选Mile's手术，若已发现远处转移可经肛门行肿瘤姑息性切除，术后均应辅以化疗及免疫治疗，化疗应首选DAV或PAV方案。本病对放疗不敏感。影响其预后的主要因素是肿瘤的浸润深度。由于本病预后差，应争取早期诊断。该病多发生于原有黑痣的基础上，因此对肛门直肠部位的黑斑或黑痣须行妥善处理及尽早切除，并常规行病理检查，以确定有无恶变迹象及切缘是否有肿瘤细胞残瘤。